荆楚网（湖北日报网）讯（记者黄涛 通讯员胡梦 万凌翔）早上起床，发现尿液变成了深褐色甚至酱油色，还总觉得浑身乏力、脸色发黄，稍微活动就头晕心悸——出现这些症状可千万别大意，这可能是身体在预警一种罕见但凶险的血液系统疾病：阵发性睡眠性血红蛋白尿症，简称PNH。

28岁的李先生（化名），在2009年被确诊为经典型PNH。“这些年到处求医，治疗效果并不理想，病情时好时坏，血小板数量一直往下掉，人越来越虚弱，最终日常起居和活动都成了问题”，李先生自诉，近七年来一直以糖皮质激素联合十一酸睾酮治疗，长期依赖输血才能维持身体状态。“后来，是听一个病友的推荐，我决定试试中医”，2020年11月，李先生找到了湖北省中医院（湖北中医药大学附属医院）血液病科陈斌主任医师。

陈斌回忆，当时李先生就诊时，浑身乏力，稍微动就累；脸色、嘴唇越来越黄，这是黄疸的信号；最关键的是尿色变深，早上起来尤其明显，像浓茶甚至酱油一样，这些症状都是PNH患者最典型的表现。除此之外，他还吃不下饭，这也是病情影响身体机能的表现。

“中医角度看，患者属于‘虚劳病，脾肾亏虚、湿瘀阻滞证’”，陈斌解释，所以治疗上，除了调整激素并联合服用达那唑，还开具了健脾补肾、祛瘀除湿的中药组方。比如黄芪、党参、茯苓、山药、巴戟天等药，可以调理脾胃、补足元气。这几年的治疗过程中，陈斌会根据李先生的症状变化随时调整药方，慢慢巩固疗效。

经过一段时间的系统性治疗，李先生酱油色尿发作频率越来越低，皮肤发黄的黄疸症状也逐渐消失了，最关键的是，他彻底摆脱了长期输血的依赖！坚持治疗到2024年1月，李先生的血红蛋白水平从最低时的40g/L（正常男性要在120-160g/L，当时属于重度贫血）稳步上升，长期维持在130g/L以上的正常水平；血小板也从16×10⁹/L升到了45×10⁹/L，不再容易出血；后来西药激素也慢慢减量，最后彻底停了药，病情稳定下来，重新回归了正常生活。近期随访，李先生表示各项指标都很正常。

陈斌介绍，PNH是一种被纳入我国《第一批罕见病目录》的血液系统疾病，全球年发病率仅为1~2/100万人，而我国的发病率推测在1/10万左右，相对欧美地区更为常见。陈斌解释，简单说，PNH是因为体内免疫系统出了问题，导致红细胞被“误杀”，从而引发贫血、容易出血血栓，还可能损伤骨髓的造血功能。更值得注意的是，约77%的患者会在20至40岁的青壮年阶段发病，这个本应是职场中坚、家庭依靠的年纪，却不得不承受疾病的折磨。这种病病程长、容易反复，不少患者会长期受折磨，但好在现在中西医结合的治疗方式，给很多患者带来了康复的希望。

陈斌提醒，PNH患者日常的自我管理非常重要，这直接关系到病情会不会反复。PNH患者一定要记住这5点：

1. 绝对避免过度劳累，保证充足的休息。身体虚弱的时候，过度活动会直接诱发病情加重，累了就歇，别硬扛；

2. 饮食要清淡、好消化。别吃太饱、别吃太油腻、辛辣或者生冷的东西，比如肥肉、辣椒、冰饮这些都要少吃，减轻脾胃负担；

3. 严防感冒，避免感染！感染是诱发PNH急性发作的“头号杀手”，一定要根据天气增减衣服，少去人群密集、空气不流通的地方，比如商场、网吧。如果出现感冒发烧、拉肚子这些感染迹象，千万别拖着，赶紧去医院；

4. 保持心情舒畅。情绪不好也会影响身体机能，加重病情，平时可以多听听舒缓的音乐、散散步，别给自己太大压力；

5. 严格遵医嘱吃药，千万别自己加药、减药或者停药！还要定期复查血常规、肝肾功能这些指标，让医生及时了解病情变化。