一家三口皆罹患“‌肥厚型梗阻性心脏病” 1根针破解“致命局”
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2025-05-17 12:21:49
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荆楚网(湖北日报网)讯(通讯员:郭姗姗)15岁少女三年前跑步后猝死,病因蹊跷成谜。直至近日,其母与12岁弟弟相继出现“活动后即胸痛、黑曚、气喘不止”等症状,于武汉亚心总医院就医后查明,一家三口皆罹患“‌肥厚型梗阻性心脏病”,同病源于遗传。

心血管内外科主任王潇团队通过一根针,以“不开胸消除梗阻”的超声引导下经心尖穿刺室间隔射频消融术(Liwen术),为母子解除了“肥心病”的猝死危机,改写了生死结局。 截至5月初复查,患者恢复良好,12岁少年星星(化名)表示,过去“跑几秒就气喘吁吁、大汗淋漓”,现在已学会打篮球。

母子患者复查,王潇主任(右)  通讯员供图

“心脏太胖”致花季少女殒命

12岁的星星三年前就有“一活动会胸闷”的毛病,当时父母以为是“年纪小,体质不好”所致。直至最近,星星总向母亲周女士(化姓)提及“跑几秒就气喘吁吁、大汗淋漓,上坡时头晕黑曚”。联想到半年前自己曾因相似症状查出心脏有问题,周女士不敢掉以轻心,咸宁当地医院就就诊后,检查结果提示孩子心脏严重杂音,医生建议尽快转往上级医院治疗。

4月中旬,母子来到亚总心血管内外科就医,病史资料及完善后的超声检查显示:星星的左心室间隔最厚处达到2厘米,周女士2.1厘米,而正常心肌厚度大约1厘米。最终,母子俩均被确诊为肥厚型梗阻性心肌病,亟需手术干预。

据王潇主任介绍,肥厚型梗阻性心肌病是一种常染色体显性遗传性心肌病,它让心肌违背正常生长规律,心肌厚度往往超过1.5~2厘米,甚至3厘米。增厚的心肌阻塞心脏左心室流出道,让血液无法顺畅泵向全身,最终形成心腔梗阻。患者日常活动稍微剧烈一些,就可能被胸闷、胸痛、呼吸困难“缠上”,还时常伴有“头晕、黑曚、甚至晕厥”,随时有猝死风险。

得知这些后,周女士陡然明白了三年前,15岁女儿在校内跑步时猝死的真正原因。从一家四口变成一家三口,仅靠丈夫在工地上微薄的收入维持生计,经济拮据使她将自己的生死置之度外,希望儿子能尽快手术。

“葡萄制成葡萄干”:一根针破解难题

“心脏好比房子,房子的墙厚了,过道就窄了,就会造成血流不畅,房子自然住着不舒适。”王潇主任比喻道。经过专家多次会诊讨论后,为避免患者承受较大创口的开胸风险,决定为星星实施超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术。

超声科、麻醉科等共同配合手术,在心脏正常跳动下,王潇主任通过超声引导将直径1.7毫米的射频消融针经皮肤、肋间、心尖精准穿刺至室肥厚部位。进针时既要避开血管,又要精准把握方位,最大程度减少心脏损伤。射频针产生热能,高温依次消融肥厚的心肌组织,除掉造成梗阻的多余心肌,阻断流向室间隔肌肉的血管。让肥厚心肌坏死就像把“葡萄制作成葡萄干”,经胸超声和体表心电图实时监护。不到一小时,手术顺利完成。

据悉,孩子安然无恙后,因经济问题一直不肯接受治疗的周女士,在王潇主任极力劝导与援助下,于一周前也进行了手术。

肥厚型梗阻性心肌病为什么总在运动中伸出“魔爪”?

生命在于运动,但肥厚型梗阻性心肌病却号称年青群体运动中的“猝死杀手”——有数据显示,35岁以下的年轻人中,肥厚型心肌病导致的猝死占所有猝死病例的36%。若父母有一方罹患“肥心病”,那么子女也将有很高的概率会遗传。

“这种心脏病,就像给心脏装了隐形路障。”王潇主任解释道,“肥心病”作为一种心肌病变,突出特征为左心室室壁异常增厚。增厚的心肌会造成心腔梗阻,梗塞后心肌在运动中进一步用力,之后进一步肥厚,形成恶性循环。

减肥已成国事,而当“肥肉”的魔爪伸向心脏,生命极有可能在“不知不觉中”踩上悬崖峭壁。一旦出现呼吸困难、胸痛、心悸、疲乏、晕厥等症状,应立即就医;有“肥心病”家族史的人群,从青少年期就要定期做心脏超声检查,及时掌握病情发展并进行适当干预。


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